비후성 심근병증

의료진 김웅한, 임홍국, 곽재건, 조성규, 권혜원, 배은정, 김기범
관련 질환명 유전성 심실비대(Hereditary ventricular hypertrophy)
비대칭 중격비대(Asymmetric septal hypertrophy, ASH)
특발성 비후성 대동맥판하부협착(Idiopathic hypertrophyic subaortic stenosis)
증상 심부전, 운동시 기절, 협심증, 호흡곤란
관련 클리닉

비후성 심근병증 (hypertrophic cardiomyopathy) 이란?

심실의 비후로 인하여 심실 내강이 좁아져 있고 심장의 수축기능은 정상이나 이완능력이 떨어지는 병입니다. 가족력이 있는 경우도 많지만 산발적으로 발생하는 경우도 있습니다. 증상 발현시기가 다양하고 유전자 돌연변이의 종류에 따라 증상의 심한 정도가 다를 수 있습니다. 영아기에 증상이 발현되는 경우 성장부진, 보챔, 호흡곤란이 있을 수 있고10대 이후 증상이 발현되는 경우 운동시 호흡곤란, 피로감, 허약, 흉통, 실신으로 나타날 수 있습니다. 급사의 가족력이 있거나, 실신의 증상, 심실부정맥, 운동시 혈압강하, 심실벽의 과도한 비후 등이 있을 때 갑작스러운 심정지의 가능성이 있어 제세동기 삽입이 필요할 수 있습니다. 좌심실 유출로의 협착이 동반된 경우에는 비후된 심실 중격 절제수술을 시행하기도 합니다.

비후성 심근병증

관련 논문

1. Choi BS, Kwon BS, Kim GB, Bae EJ, Noh CI, Choi JY, Yun YS, Kim WH, Lee JR, Kim YJ.
Long-term outcomes after an arterial switch operation for simple complete transposition of the great arteries. Korean Circ J. 2010 Jan;40(1):23-30. doi: 10.4070/kcj.2010.40.1.23. Epub 2010 Jan 27.

2. Hwang HY, Kim WH, Kwak JG, Lee JR, Kim YJ, Rho JR, Bae EJ, Noh CI. Mid-term follow-up of neoaortic regurgitation after the arterial switch operation for transposition of the great arteries.
Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Feb;29(2):162-7. Epub 2005 Dec 28.

3. Lee JR, Lim HG, Kim YJ, Rho JR, Bae EJ, Noh CI, Yun YS, Ahn C. Repair of transposition of the great arteries, ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction.
Eur J Cardiothorac Surg. 2004 May;25(5):735-41.

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