팔로네징후 | 서울대학교병원 희귀질환센터

의료진	김용진, 이정렬, 김웅한, 임홍국, 곽재건, 배은정, 김기범
관련 질환명
증상	청색증, 무산소발작, 울혈성 심부전, 대뇌혈전증, 뇌농양, 적혈구 과다증, 곤봉지, 심내막염
관련 클리닉

팔로사징 (Tetralogy of Fallot)이란?

팔로사징은 태아시기부터 폐로 가는 혈류가 줄어드는 우심실 유출로 협착 (폐동맥 하부, 폐동맥 판막 자체, 폐동맥 상부) 이 발생하여 심실중격결손, 우심실 비대 등이 발생하는 질환을 말합니다.

치료시기

폐동맥 협착의 심한 정도에 따라 치료 시기가 달라지게 됩니다. 폐동맥협착이 경미한 경우는 심실중격결손이 큰 단순한 심실중격결손에 준해서 수술 시기를 정하게 되어 대개 3개월 이전에 교정 수술을 하는 경향이 있고, 일반적인 정도의 폐동맥 협착이 있는 팔로사징의 경우 국내에서는 대개 3-6개월 사이에 완전 교정수술을 시행받게 됩니다. 폐동맥 협착이 매우 심하여 저산소 발작이 빈번하거나 청색증이 심한 경우에는 신생아 시기에 완전 교정 수술을 하는 경우도 있으나 분지 폐동맥이 매우 작은 경우와 함께 Blalock-Taussig 단락술을 먼저 시행한 뒤에 추후 완전 교정수술의 시기를 정하기도 합니다.

경과

일반적으로 팔로사징의 경과는 매우 양호합니다. 성공적으로 완전 교정수술을 마친 환자들의 경우 장기 추적 결과 폐동맥판막역류에 의한 우심실 확장으로 폐동맥 판막 치환술이 필요한 경우나 부정맥으로 인한 돌연사 보고 등이 있지만 전반적으로 30년 이상의 장기 추적에서 생존율이 90% 이상 보고되고 있습니다.

관련논문

• Bang JS, Jo S, Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, Noh CI, Choi JY. The mental health and quality of life of adult patients with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2013 Dec 5;170(1):49-53.
• Park CS, Kim WH, Yoo JS, Park EA, Lee W, Lee SY, Kim GB. Volumetric and Functional Assessment Using Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Young Children Exposed to Acute Pulmonary Regurgitation: Is Pulmonary Regurgitation Just a Long-Term Matter? J Card Surg. 2013 Jan 29
• Kim GB, Ban JE, Bae EJ, Noh CI, Kim WH, Lee JR, Kim YJ. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Jan;141(1):171-8.
• Park CS, Kim WH, Kim GB, Bae EJ, Kim JT, Lee JR, Kim YJ. Symptomatic Young Infants with Tetralogy of Fallot: One-stage versus Staged Repair. J Card Surg. 2010 May 30
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