의료진 정성은, 김현영
관련 질환명 Aganglionic megacolon
Congenital intestinal aganglionosis
HSCR
증상 출생 후 48시간내에 태변이 통과하지 못하거나, 복통, 변비, 진행성 복부팽창, 구토, 간혹 설사 등의 장 막힘증
관련 클리닉

허쉬스프룽병 (Hirschsprung’s disease)이란?

정상적으로 장 내에 음식물이 들어오면 우리의 장은 이완과 수축을 통한 연동운동으로 장 내의 물질을 항문쪽으로 이동시킵니다. 이러한 연동운동에 중요한 역할을 하는 것이 장에 위치하고 있는 신경세포(Ganglion cell)인데, 이 신경세포는 태아상태일 때 입에서부터 항문으로 하강한다고 알려져 있습니다. 허쉬스프룽병은 이 신경세포의 하강이 항문까지 진행하지 않고, 장의 어딘가에서 멈춰서 발생하는 무신경절로 인한 연동운동의 장애로, 아이는 복부팽만, 변비, 구토를 보입니다.
발생 빈도는 약 4500명당 1명이며, 남녀의 비는 3:1입니다. 80%는 직장 및 에스결장에 국한되며, 5%에서 전결장 무신경절을 보입니다.

치료

치료의 원칙은 무신경절부의 절제입니다. 1차 수술로 근치수술을 하거나, 인공항문을 만들고 발육을 기다려 2차적으로 근치수술을 시행하는 법이 있습니다. 이는 무신경절부의 범위, 장염 합병의 유무, 환아 발육의 정도에 따라 달라집니다.
환아는 병동에 입원 후 관장을 시행하는데, 이는 복부 팽만을 완화시키고, 장염을 방지하는 효과가 있습니다.
수술 전 조직검사를 통해서 신경세포(Ganglion cell)의 유무를 판단 후 신경세포가 없을 때에는 수술적 교정이 필요합니다. 이 때 대부분의 경우에는 복강경적으로 교정이 가능하며 위 그림과 같이 절개를 하여 복강경으로 수술을 시행하게 됩니다. 수술 시간은 대략 2~3시간 정도 소요됩니다.
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