선천성 담관낭

의료진 김현영
관련 질환명 총담관낭(choledochal cyst)
선천성 간내담관 확장증(congenital dilatation of intrahepatic bile duct)
증상 반복되는 복통, 복부 팽만, 황달, 발열, 복부 종괴
합병증: 간내 담석 , 간농양, 담도암, 반복되는 담관염
관련 클리닉

선청성 담관낭 (choledochal cyst)이란?

담관낭이란 담도의 일부가 낭모양으로 늘어난 것을 말하며 동양에서, 여아에서 더 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 생후 1~3개월에 주로 황달이 나타나고 좀더 나이 든 경우에는 복통, 종괴, 황달의 3주증상이 나타나게 됩니다. 원인으로는 다양한 이론들이 제시되고 있으나 최근에는 췌관과 총담관의 연결부위가 이상적으로 긴 경우 췌장 효소들의 역류로 인해 총담관의 벽이 손상되어 담낭관이 발생한다는 이론이 가장 설득력을 얻고 있습니다. 보통 5형으로 분류되며 I형이 전체의 85~95%를 차지합니다.

선천성 담관낭

진단

선천성 담관낭

혈액검사 상 빌리루빈, 알칼리성 포스파타제가 증가되는 것을 볼 수 있고 초음파 검사상 간내외 담관의 여러 이상소견들을 볼 수 있습니다. 그 외 MRCP, DISIDA 스캔등의 진단방법이 있습니다.

치료

담관낭의 경우 치료하지 않을 경우 향후 담낭암으로 발전할 수 있는 병변으로 수술적으로 제거하는 것을 원칙으로 한다. 수술은 담관낭을 제거하고 남은 간관과 소장을 문합하는 방법입니다.

예후

간경변증이나 문맥압 항진증이 동반되지 않은 경우 대부분 수술로 치료가 충분한 경우가 많습니다.

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