의료진 정해일, 하일수, 강희경
관련 질환명 신세뇨관성 단백뇨
신석회화
증상 단백뇨
관련 클리닉

덴트병(Dent Disease) 이란?

덴트 병은 신장의 근위세뇨관의 이상으로 고칼슘뇨증, 신석회화, 신결석 및 세뇨관성 단백뇨 등을 보이는 질환입니다. 일부 환자에서는 말기 신질환으로 서서히 진행하는 경과를 동반할 수 있습니다. 약 60%는 CLCN5 유전자 돌연변이를 가지고 있고, 15% 는 OCRL 유전자에 돌연변이가 있습니다.

덴트병의 증상은 무엇인가요?

신세뇨관성 단백뇨, 신석회화 혹은 신결석, 고칼슘뇨증 등이 주 증상이며 고인산뇨증, 고칼륨뇨증, 고요산뇨증, 신성 당뇨 등 신장 근위 세뇨관 기능 장애와 관련된 증상들도 동반될 수 있고, 일부 환자에서는 저인산혈증 구루병이 병발할 수 있습니다.

덴트병은 어떻게 진단하나요?

대부분의 환자는 우연히 발견된 무증상 단백뇨, 특히 학교에서 시행한 신체 검사 중 요검사 이상소견으로 발견되며, 진단은 임상상을 통해 의심하고, 유전자 검사를 통해 확진합니다

치료는 어떻게 하나요?

현재까지 덴트병을 완치할 수 있는 치료방법은 없으며 증상에 대한 치료가 주를 이루며, 정기적으로 전문의의 진료를 받으며 처방을 조절해야 합니다.

  • Thiazide 계열의 이뇨제를 사용하면, 요중 칼슘의 배설을 줄일 수 있어 신석회화나 신석증의 완화에 도움이 될 수 있습니다. 그러나 부작용으로 저칼륨혈증이 올 수 있습니다.
  • 아밀로라이드 (Amiloride): Thiazide 계열 이뇨제와 병용하여 Thiazide의 부작용인 저칼륨혈증을 완화 혹은 예방할 수 있습니다.
  • 비타민 D: 비타민 D 치료는 고칼슘뇨증을 악화시켜 사용을 하지 않는 것이 원칙이지만 되어 저인산혈증 구루병 또는 골연화증이 동반된 환자들에게는 주의 깊게 사용할 수 있습니다.
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