허쉬스프룽병 클리닉

대상질환

클리닉 소개

허쉬스프룽병이란 장 내의 연동운동에서 중요한 역할을 담당하는 신경절세포 (ganglion cell)가 태아 상태애서 발생 과정 중입에서부터 항문까지 하강하지 못하고 장의 어딘가에서 멈춰서 발생하는 무신경절로 인한 연동운동의 장애를 말합니다.

허쉬스프룽병의 발생 빈도는 약 4,500명 당 1명,남녀의 비는 3:1로 알려져 있으며,흔한 증상으로는 복부팽만,변비,구토를 보입니다.질환의 80%에서는 무신경절이 직장 및 에스결장에 국한되나 약 5% 정도에서는 전 결장 무신경절을 나타내기도 합니다.

진단은 대장조영술,직장항문내압검사를 통해 질환을 의심하고,직장 생검 검사를 통해 신경세포 유무를 확인하여 확진압니다.

치료는 무신경절부의 절제를 원칙으로 하며, 1회의 수술로 근치 수술을 할 수도 있으며,인공항문을 만들고 발육을 기다려 2차로 근치 수술을 하는 방법이 있습니다.수술 방법의 결정은 무신경절부의 범위,장염 합병 유무,환아의 발육 정도에 따라 달라집니다.

본 허쉬스프룽 클리닉은 풍부한 임상 경험을 가진 의료진들이 그간 축적된 경험과 치료의 노하우를 바탕으로 하며 최신의 지견을 더하여진단 및 치료방법을 적용하고 있습니다.

수술 후 배변 기능 및 성장에 대해 정기적인 외래 진료를 통하여 추시하고 있습니다.

의료진소개