희귀 폐질환 클리닉

※ 클리닉의 경우 해당 진료과로 안내드립니다.

구분	호흡기
진료과	내과
세부진료과	호흡기내과
의료진	최선미 교수 (호흡기내과): 임상 진단 및 치료, 폐이식 박지명 교수 (호흡기내과): 임상 진단 및 치료, 폐이식 구진모 교수 (영상의학과): 영상학적 진단 정두현 교수 (병리과): 조직학적 진단 전윤경 교수 (병리과): 분자 병리
진료시간	최선미 교수 (호흡기내과) : 화요일 오후 박지명 교수 (호흡기내과) : 월요일, 목요일 오후
비고

① 대상질환

특발성 폐섬유증 (Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
특발성 비특이성 간질성 폐렴 (Idiopathic non-specific interstitial pneumonia, idiopathic NSIP)
특발성 기질화 폐렴 (Cryptogenic organizing pneumonia, COP)
결체조직질환 연관 간질성 폐질환 (Connective tissue disease related interstitial lung disease, CTD-ILD)
유육종증 (Sarcoidosis)
림프관평활근종증 (Lymphangioleiomyomatosis)
폐 랑게르한스세포 조직구증 (Pulmonary Langerhans cell histiocytosis)
과민성 폐렴 (Hypersensitivity pneumonitis)
진폐증 (Pneumoconiosis)
약물 유발 폐렴 (Drug induced pneumonitis)
방사선 폐렴 (Radiation pneumonitis)
박리성 간질성 폐렴 (Desquamative interstitial pneumonia, DIP)
폐이식 (Lung transplantation) 외 기타 간질성 폐질환 (Other interstitial lung disease)

먼저 폐에서 간질 (interstitium) 이라는 부위는, 산소의 교환이 일어나는 허파꽈리(폐포)의 벽을 구성하는 조직을 총칭하는 것인데, 모세혈관, 폐포 상피세포와 내피세포, 기저막, 임파관 등을 모두 포함하는 조직입니다.

간질성 폐 질환이란, 이러한 폐의 간질을 주로 침범하는 비종양성, 비감염성 질환들을 총칭하는 용어로 150가지 이상의 다양한 질환들을 포함하고 있습니다.

대표적인 병으로는 특발성 폐섬유증, 비특이성 간질성 폐렴, 특발성 기질화 폐렴, 류마티스병(자가면역질환)과 관련된 간질성 폐질환, 유육종증, 림프관평활근종증, 랑게르한스세포 조직구증, 과민성 폐렴 등이 있습니다.

희귀 폐질환/간질성 폐질환의 치료 방법 및 예후는 각 질환에 따라 매우 다양하기 때문에 정확한 진단이 매우 중요합니다.

간질성 폐질환의 정확한 진단을 위해서는 환자의 병력, 증상, 징후를 포함한 임상 소견과 고해상도 흉부 CT의 영상 소견, 그리고 폐의 조직학적 소견을 종합한 다학제적 협진 (Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis)이 필수적입니다.

이에 본 클리닉에서는 2주에 한 번 씩 정기적으로 호흡기내과, 영상의학과, 병리과의 교수진이 참석하는 다학제적 협진을 통해 본 클리닉에 내원하는 환자들의 진단 및 치료 방침을 함께 논의하고 있습니다.

질환의 종류에 따라 항섬유화 약물 혹은 스테로이드 및 면역억제제 치료가 필요할 수 있으며, 신약임상시험에 참여하는 기회를 얻을 수도 있습니다.

적극적인 약물 치료에도 불구하고 폐질환이 진행되어 폐기능이 심하게 저하되는 경우에는 생존기간의 연장을 위해 폐이식을 고려할 수 있습니다.

본 클리닉은 서울대병원 폐이식팀의 일원으로 폐이식 환자의 진료도 함께 담당하고 있습니다.