| 의료진 | 강형진, 김성준, 정재호 |
| 관련 질환명 | Hirschsprung 병 central hypoventilation 증후군 neurofibromatosis 제 1형 Beckwith-Wiedemann 증후군 DiGeorge 증후군 |
| 증상 | 원발 종양 자체에 의한 증상과 전이에 의한 증상이 있으며 발생 부위에 따라 증상이 다르다. 가장 흔한 증상은 복부에 덩어리가 만져지는 것이다. |
| 관련 클리닉 |
신경모세포종(Neuroblastoma)이란?
신경모세포종은 태생기의 신경절neural crest에서 기원합니다. 신경절로부터 신체 각 부위의 교감신경절 (부신수질을 포함)이 형성되며 각각의 교감신경절 세포의 기원은 미분화한 신경모세포neuroblast인데 이 신경모세포가 성숙, 분화하지 않고 한군이 되어 존재하면서 종양성 증식을 나타내는 것이 신경모세포종입니다.
종양은 암적색 괴사 또는 회백색 충실성으로 국소침윤, 국소림프절전이, 원격전이를 일으키는 경우가 흔합니다. 원격전이는 골수, 골 (장관골, 골반, 두개골 동), 안와, 원격 림프절, 간, 피하조직 등으로 많이 발생하며 폐로의 전이는 말기에만 일어납니다
진단
먼저 정맥내 신우조영 술을 시행합니다. 신경모세포종은 부신수질 원발이 많기 때문에 신우는 외측, 또는 외하방으로 압박되며, 부신 이외의 후복막 교감신경절 원발의 경우에는 이환측 뇨관의 변위소견만 보입니다.
단순촬영에서는 세과립상의 석회화상이 보이는 일이 많습니다.
신경모세포종이 의심되는 경우에 는 반드시 전신의 골촬영을 시행하여 골전이 유무를 검사한다. 골 스캔이나 MIBG 스캔도 병용합니다.
전산화단층촬영은 종양의 범위나 림프절 전이를 아는데 유 용하며 항암화학요법치료를 시행하는 경우에는 경과를 확인 하는데 꼭 필요하다.
대동맥조영술은 수술을 시행하는 경우에 시행하며 절제난이도 동을 추정하는데 유용합니다.
치료를 시작 하기 전에 확진이 필수적이다. 소변중의 VMA, HVA의 양성소견, 또는 골수천자에서 골수 중에 종양세포가 존재하면 확진됩니다.
치료
| Ⅰ | 종양이 원발장기에 국한된 것 |
| Ⅱ | 종양이 국소침윤 또는 국소림프절전이를 동반하는 것, 정중선을 넘지 않는 것 |
| Ⅲ | 종양이 정중선을 넘거나 반대측의 림프절전이가 있는 것 |
| Ⅳ-A | 골, 실질장기, 윈위림프절, 원격전이를 동반하는 것 |
| Ⅳ-B | 원발병소가 Ⅲ기로 원격전이가 골수, 피하, 간에 국한된 것 |
| Ⅳ-S | 원발병소가 Ⅰ기 혹은 Ⅱ기로 원격전이가 골수, 피하, 간에 국한된 것 |
병기 및 나이에 따라 치료 계획이 달라집니다.
먼저 I기와 II 기 중례에 대해서는 환아의 연령에 관계없이 수술과 방사선요법이 우선되며 특히 I기에서는 방사선요법도 생략되는 경우가 많습니다.
IV-S기 또는 1 세 미만의 III기에서는 자연치유경향을 염두에 둔 항암화학요법을 중심으로 치료가 시행됩나다. IV-S기는 간에 광범위한 전이가 있으므로 근치적 절제는 불가능하고 III기에서는 정중선을 넘은 종양의 침윤이 있어 단시간내에 전적출이 쉽지 않습니다. 항암화학요법을 충분히 시행한 후에 수술을 시행합니다.
전 연령을 통하여 IV-A기, 1세 이상의 III기, IV-B기 중례는 종양의 근치적절제도 불가능하고 예후도 나쁩니다. 치료로는 우선 강력한 항암화학요법을 시행합니다. 항암 프로토콜을 세번 사용하면 뚜렷하게 종괴의 쇠퇴가 보이고 이 시점에서 종괴적출술을 시행합니다. 동시에 수술 중 방사선조사를 시행하고 이후에 계속하여 항암화학요법을 시행하거나， 잔류종양이 있을 때에는 멜팔란 대량요법과 자가골수이식요법을 시행하는 것이 최근의 치료법입니다.
예후
예후는 연령과 병기에 의해 결정됩니다. 일반적으로 1세 미만은 예후가 좋고 1세 이상이면 예후가 나쁩니다. 병기분류에 따라서는 1기 ， 4기 S, 2기, 3기, 4기 B, 4기A의 순으로 예후가 나빠집니다. 치료시작 후 3년 이상 경과하여 종양의 재발이 없는 것을 완전치유로 간주하며 전체적으로 치유율은 (2년 생존률) 45% 전후입니다.
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