모야모야병

1) 수술적 치료

  현재까지 모야모야병의 진행을 막는 내과적 치료는 없습니다. 수술이 유일한 방법입니다.
  외과적 치료는 재관류술을 시행하여 뇌허혈을 예방하고 뇌혈류를 호전시키며, 유약한 측부혈관을 감소시켜 출혈 위험을 줄이는 것이 목표입니다.
  환아의 상태에 따라 수술의 적응증, 시기와 방법이 달라질 수 있습니다.
  어린이 모야모야병의 경우 증상이 없더라도 뇌혈관조영술에서 모야모야병으로 진단되었으면 뇌혈류검사 결과에 따라 해당 부위의 수술을 하게 됩니다.
  광범위한 뇌경색이 있는 경우에는 환아의 일상 생활 능력이 높은 경우에 추가적인 뇌허혈 예방을 위해 수술을 합니다.
  3세 이하의 어린이는 병의 진행이 빨라 발견 당시에 이미 뇌경색이 있는 경우가 있으며, 추가적인 뇌경색으로 이어지는 비율이 높아 빠른 치료가 필요합니다.
  대체로 일과성 뇌허혈 발작을 보이는 환아에서 광범위한 뇌경색이 없고 뇌허혈에 의한 증상만 있으며, 관류 예비능만 저하되어 있으면 (SPECT 뇌혈류검사에서 휴식기의 국소 뇌혈류는 정상이고 혈관확장제인 acetazolamide을 투여하여 스트레스를 유도한 경우에만 혈류가 감소되는 경우) 수술의 효과가 좋습니다.
  재관류 수술은 크게 두 가지 방식으로 나뉩니다.
– 첫째는 직접 재관류 수술로 두피의 표재측두동맥과 중대뇌동맥을 직접 연결하는 방식으로 수술 후 즉각적으로 혈류량이 증가된다는 장점이 있습니다. 성인 모야모야병에서 많이 사용하며 어린이의 경우 혈관이 가늘어 기술적인 어려움이 있습니다.
– 둘째는 간접 재관류 수술로 혈관 분포가 풍부한 표재 조직 (뇌경막, 측두근육, 중경막동맥, 모상건막 등)을 뇌표면과 접촉하게 하여 새로운 혈관이 뇌 안쪽으로 자라게 하는 방법으로 어린이 모야모야병에서 많이 사용합니다.
  모야모야병은 양쪽으로 오는 것이 특징이므로 수술도 두번에 걸쳐 시행합니다. 증상이 나타나거나 뇌혈류가 많이 감소된 쪽의 뇌부터 수술을 합니다.
  두번째 수술은 모야모야병의 진행에 따라 수술시기를 정하며 대개 첫 수술 후 2~6개월 사이에 시행합니다.

2) 수술 이외의 내과적 치료

  모야모야병과 연관되어 수술 전에 뇌경색이 동반되어 경련 발작이 있는 경우가 있습니다. 이 경우 추가 경련을 막고 수술 후 안정을 위해 항경련제를 복용합니다. 항경련제을 먹어야 하는 기간은 환아의 상태에 따라 다르므로 소아신경과 선생님과 상의하여 결정 합니다.
  수술 전에 뇌경색이 없는 어린이도 수술 전후로 경련발작이 동반 되거나 운동이상 증상이 동반되는 경우가 있어 필요에 따라 적정 기간 항경련제를 복용하는 경우도 있습니다.
  수술 후에도 지속적으로 두통이 있거나 수술 후 추적 관찰하는 동안 두통이 생길 수 있습니다. 이 경우 후대뇌동맥이 침범하여 동반된 두통인지를 감별하여 적절한 치료를 하는 것이 중요합니다.
  두통은 후대뇌동맥이 좁아져 있지 않은 어린이에서도 다양한 원인으로 올 수 있으므로 신경과 전문의 선생님과 상의하여 적절히 치료하는 것이 필요합니다.