| 의료진 | 김웅한, 임홍국, 곽재건, 조성규, 권혜원, 배은정, 김기범 |
| 관련 질환명 | 단일방실결합 |
| 증상 | 청색증 |
| 관련 클리닉 |
단심실 (Single Ventricle)이란?
기능하는 심실이 하나밖에 없는 심장 구조를 가진 경우를 총칭하여 단심실이라고 하며, 아래 구조와 같이 매우 다양한 선천성 심질환이 단심실 기형을 가지고 있습니다. 단심실 구조를 가진 환자는 심한 청색증 내지 심부전으로 수술적 교정을 하지 않으면 대부분 이른시기에 사망하게 되기 때문에 단계적으로 대개 3차에 걸쳐 Fontan 수술까지 완성하게 하여 수명 연장을 하게 됩니다.
수술단계
1 단계: 신생아기에 폐동맥 혈류량이 많은 경우에는 폐동맥교약술 (pulmonary banding) 을 하고, 폐동맥협착 또는 폐쇄로 인해 폐혈류량이 감소되어 청색증이 심한 경우에는 체동맥과 폐동맥을 연결해주는 Blalock–Tassig shunt 를 하기도 합니다. 대동맥 축착 등이 동반된 경우에는 교정수술이 필요합니다. 드물게 폐혈류량과 체혈류량이 균형을 이루는 경우에는 1 단계 수술이 생략되고 2단계 수술로 진행할 수도 있다.
2 단계: 4-6 개월 경에 bidirectional Glenn procedure (상대정맥과 우폐동맥을 end-to-side 로 연결) 를 하면서, 단락 부위는 결찰합니다.
3 단계: 만 2-3 세경에 하대정맥과 폐동맥을 연결시켜서 Fontan operation 을 시행합니다. 수술 단계 중에 폐동맥 성형술, 판막 성형술이 필요한 경우도 있으며, 심장 기능에 따라 심부전 약제를 복용하게 되는 경우가 있습니다.
장기적 예후는 대부분 기저 단심실의 원인에 관계없이 Fontan 수술 예후를 따르게 됩니다. 전반적으로 장기적 예후는 최근에 시행되고 있는 Fontan 술식과 더불어 보존적인 치료의 향상으로 점차 좋아지고 있으며, 폰탄 수술을 성공적으로 마친 환자에서의 20년 생존율이 90%까지 보고되고 있습니다.
관련논문
• Lee SM, Kwon JE, Song SH, Kim GB, Park JY, Kim BJ, Lee JH, Park CW, Park JS, Jun JK. Antenatal prediction of neonatal death in single ventricle congenital heart disease .Prenat Diagn. 2016 Feb 4. doi: 10.1002/pd.4787. [Epub ahead of print] • Song MK, Bae EJ, Kwon BS, Kim GB, Noh CI, Choi JY, Kim WH, Lee JR, Kim YJ. Intra-atrial reentrant tachycardia in adult patients after Fontan operation. Int J Cardiol. 2015 Mar 17;187:157-163.
• Jang WS, Kim WH, Choi K, Nam J, Choi ES, Lee JR, Kim YJ, Kwon BS, Kim GB, Bae EJ. The mid-term surgical results of Fontan conversion with antiarrhythmia surgery. Eur J Cardiothorac Surg. 2014 May;45(5):922-7
• Jang WS, Kim WH, Choi K, Lee JR, Kim YJ, Kwon BS, Kim GB. What Factors Predict Long-Term Survival and Valve Durability in Patients With Atrioventricular Valve Regurgitation in Single-Ventricle Physiology? Pediatr Cardiol. 2013; 34:1366–1373
• Lee SY, Baek JS, Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, Noh CI, Choi JY, Lim HK, Kim WH, Lee JR, Kim YJ. Clinical Significance of Thrombosis in an Intracardiac Blind Pouch After a Fontan Operation. Pediatr Cardiol. 2012 Jan;33(1):42-8 (교신저자)
• Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, Noh CI, Choi JY. Significance of Circulating Hepatocyte Growth Factor in Protein-Losing Enteropathy After Fontan Operation. Pediatr Cardiol. 2011 Oct;32(7):917-23
• Baek JS, Bae EJ, Kim GB, Kim WH, Lee JR, Kim YJ, Park EA, Lee W, Noh CI. Pulmonary artery size and late functional outcome after fontan operation. Ann Thorac Surg. 2011 Apr;91(4):1240-6.
• Baek JS, Bae EJ, Ko JS, Kim GB, Kwon BS, Lee SY, Noh CI, Park EA, Lee W. Late hepatic complications after Fontan operation; non-invasive markers of hepatic fibrosis and risk factors. Heart. 2010 Nov;96(21):1750-5.
본 콘텐츠의 저작권은 서울대학교병원에 있으며, 이를 무단 이용하는 경우 저작권법 등에 따라 법적 책임을 질 수 있습니다.
본 웹페이지에서 제공하는 내용은 참고사항일 뿐이며 게시물에 대한 법적 책임은 없음을 밝혀드립니다. 본인에 맞는 적절한 진단 및 치료를 위해서는 의사와 상담하시기 바랍니다.