의료진 | 김웅한, 임홍국, 곽재건, 조성규, 권혜원, 배은정, 김기범 |
관련 질환명 | 대동맥축착 (Aortic coarctation) |
증상 | 늘어짐, 빈맥, 심잡음, 청색증, 두통, 하지통증, 고혈압 |
관련 클리닉 |
대동맥의 축착 (Coarctation of aorta) 이란?
대동맥 축착은 대동맥이 좁아지는 병으로 대동맥궁을 지나 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙는 근처가 좁아지는 기형입니다.
임상양상, 치료, 예후에 따라 두 가지 군으로 나눌 수 있습니다.
단순 대동맥의 축착
다른 동반기형이 없는 대동맥 축착입니다. 고혈압이 주 증상이며 학동기 이후에 진단되는 때가 많습니다. 하반신으로의 혈류가 원활하지 않으므로 하체 발육이 상체에 비하여 떨어질 수 있습니다.
도관을 이용한 풍선 확장술 또는 stent 삽입과 같은 시술을 하거나 대동맥 절제/문합술의 수술이 필요합니다.
복잡 대동맥의 축착
심실 중격 결손, 좌심실에서 대동맥으로 나가는 유출로의 협착, 양대혈관 우심실 기시 등 다른 심기형과 동반되는 형태로 증상이 심해 출생 후 조기에 교정수술이 필요 할 수 있습니다. 진단 즉시 동맥관을 열기 위한 약제투여가 필요하며 환아 상태를 안정시킨 후 교정 수술이 필요합니다. 대동맥 축착과 동반된 기형을 한번에 교정하거나 복잡 심기형의 경우 완전교정수술이 위험하면 단계적으로 수술을 할 수도 있습니다. 수술 이후에 재협착이 발생할 수 있어 향후 풍선 확장술 등의 시술이 필요할 수 있습니다.
관련논문
1. Kim GB, Kang SJ, Bae EJ, Yun YS, Noh CI, Lee JR, Kim YJ, Lee JY. Elastic properties of the ascending aorta in young children after successful coarctoplasty in infancy. Int J Cardiol. 2004 Dec;97(3):471-7.
2. Yoon JK, Ahn KJ, Kwon BS, Kim GB, Bae EJ, Noh CI, Ko JM. The strong association of left-side heart anomalies with Kabuki syndrome. Korean J Pediatr. 2015 Jul;58(7):256-62. doi: 10.3345/kjp.2015.58.7.256. Epub 2015 Jul 22.
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