| 의료진 | |
| 관련 질환명 | 양막대 증후군(Amniotic band syndrome) 수축대 윤상 증후군(Constriction ring syndrome) 윤상 수축(Ring constrictions) 양막 파열 후 현상(Amniotic disruption sequence) |
| 증상 | 심각한 부종, 림프계 흐름, 정맥 흐름 절단, 부속기관 발달장애, 선천성 절단 |
| 관련 클리닉 |
선천성 윤상 수축대 증후군 (Congenital constriction band syndrome : ICD-10 code: Q23.2) 이란?
선천성 윤상 수축대 증후군은 피부와 피하 조직이 원형 또는 반지를 낀 것 같은 모양으로 내부로 말려들어가서 마치 사지를 고무줄로 묶은 것과 같은 상태가 되는 선천성 기형입니다. 약 10,000-15,000명 당 한 명 정도 나타나는 희귀한 질환으로 손가락 끝이 다른 손가락 끝과 붙기도 하며 수축대보다 말단부위에 부종이 발생하거나 심한 경우 끝부분이 절단된 상태로 나타나기도 합니다.
수술시기
수축대가 수부의 성장을 방해할 수 있기 때문에 조기에 수술을 시행하면 좋으며, 2-4세 이내에 시행하는 것을 권장하고 있습니다.
선천성 윤상 수축대 증후군 환자에서 보이는 사지의 임상적인 양상
수술방법
수축대와 피하 조직을 절제하고 Z-성형술이나 W-성형술을 시행하여 반흔을 연장해주는 수술이 일반적으로 시행됩니다.
수술 후 주의사항 및 합병증은 어떤 것이 있으며 이차적인 추가 수술 필요성이 있나요?
2개 이상의 수축대가 가깝게 위치하고 있을 때에는 혈류의 문제를 야기할 가능성이 있으므로 나누어서 수술을 하는 것이 일반적입니다. 성장하면서 구축 변형이 오는 경우 구축을 풀어주고 피부이식을 하는 경우가 있고 짧아져있는 수지를 늘려주는 신연술을 시행하기도 합니다.
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