| 의료진 | 김현영 |
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고함스 병(Gorhams’s disease, Gorham-Stout Syndrome, Vanishing Bone Disease) 이란?
식도 폐쇄증이란 정상적으로 식도가 위장으로 연결되지 않고 끝나는 선천성 기형으로 대부분의 경우에 기관지 식도 누공증이 같이 존재합니다. 약 3000명 중 한 명꼴로 발생하며, 60%에서 다른 기형을 동반합니다. 식도 폐쇄증이 있는 신생아들은 대부분 생 후 몇 시간안에 증상이 나타나는데, 가장 초기 증상은 입과 코를 통한 과다한 타액준비이며, 이는 후인두에서 위장으로 넘어가지 못하고 고여서 발생합니다. 전형적으로 첫 수유 시에 우유가 역류되고, 기침을 동반한 구토가 발생하며, 심하면 질식까지 유발됩니다.
치료
치료의 원칙은 기관지 식도 누공을 절제하고, 폐쇄된 식도의 근위부와 원위부를 연결시켜 주는 것입니다. 수술에 들어가기 앞서 각종 검사를 통해 동반기형을 확인해야 하며, 그 동안 환아는 폐쇄식도의 근위부에 흡입카테터를 삽입하여 계속적으로 구강내 분비물을 제거합니다.
수술은 우측 제 4 늑간을 통하여 늑막외 개흉술을 시행합니다. 혈관(Azygos vein)을 결찰한 후 기관지 식도 누공을 절제합니다. 그 후 폐쇄된 근위부 식도와 원위부 식도를 연결해 줍니다.
최근에는 흉강경을 통한 최소 침습 수술을 시행하기도 합니다
예외적인 경우의 수술 방법
폐쇄된 식도의 근위부와 원위부의 거리가 너무 멀어서 일차적으로 연결하기 힘든 경우에는 단계적 수술을 시행합니다. 첫 번째 수술 시 기관지 식도 누공증을 절제하고, 동시에 위루관 튜브(Gastrostomy tube)를 위에 삽입하여 이를 통해 영양을 공급합니다. 이후 아기의 성장 발육에 따라서 최종 교정 수술을 시행합니다.
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