엑스염색체관련 연소망막층간분리

망막층간분리란 감각신경망막의 층간 분리로, 감각신경망막이 망막색소상피세포층에서 분리되는 망막박리와는 구별된다. 망막층간분리는 40세 이상 인구의 약 7%에서 발견되는 노년망막층간분리가 가장 흔하며, 가족력 없이 보통 주변부에 발생한다. 반면, 전세계 유병
율이 1:120,000으로 드물게 발견되는 연소망막층간분리는 보통 X염색체 열성으로 유전된다. 주로 남자 어린이에서 양안의 시력 저하를 일으키고, 평균 시력은 0.25에서 0.33 정도로 보고되고 있다. 모든 경우에 황반을 침범하며, 50% 정도에서 주변부 망막층간분리가 발생하고, 시력을 위협하는 심각한 합병증으로는 망막박리와 유리체출혈 등이 있다.