의료진 | |
관련 질환명 | 합지증과 동반(Syndactyly) Megalodactyly(Megalodactyly) |
증상 | 수지 비대증(거대증) |
관련 클리닉 |
거대지 (Macrodactyly : ICD-10 code: Q74) 이란?
거대지는 선천성 수부 기형의 약 0.5-0.9% 해당하는 매우 드문 질환으로, 손가락이나 발가락이 비정상적으로 비대해지는 기형을 말합니다. 연부조직 뿐 아니라 뼈, 인대, 신경, 혈관 모든 조직이 커지는 것이 특징입니다. 정확한 원인은 아직 밝혀져 있지 않은데 말단부 신경의 비정상적인 비대와 지방 침윤이 거대지 발생과 밀접한 연관이 있다고 알려져 있습니다.
거대지 환자에서 보이는 임상적인 양상
거대지는 언제 수술을 하나요?
수술 시기는 거대지의 크기와 자라는 속도, 주변 정상 수지와의 관계 및 환자의 성장 가능성 여부를 모두 고려하여 정하게 됩니다. 대개 1-10세 사이에 첫 수술을 하게 되며 (평균 4-5세), 이후 추가적인 수술이 필요합니다.
거대지의 수술법은 어떤 것이 있나요?
성장 잠재력이 있는 경우에는 성장판 유합술을 시행하여 더 이상의 길이 성장이 이루어지지 않도록 합니다. 한꺼번에 많은 양의 조직을 줄이기 위해서 거대지의 상태에 따라 뼈절제술을 시행합니다. 연부조직이 과도하게 증식이 일어난 경우는 필요한 만큼 절제술을 함께 시행합니다. 심한 거대지의 경우 절단술을 시행하기도 합니다.
수술 후 주의사항 및 합병증은 어떤 것이 있으며 이차적인 추가 수술 필요성이 있나요?
거대지는 다양한 시술을 시행하여도 정상적인 모양을 만들기가 어렵습니다. 성장에 따라 이차적인 수술이 수 차례 필요하며 이에 따른 관절 운동의 제한이 올 수 있습니다.
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