카포시형 혈관내피종

카포시 혈과내피종은 자연퇴화하지 않고 치료가 어렵기 때문에 여러 가지 치료가 시도되었습니다. 현재까지 두개강내를 포함한 사지등의 연부조직에 발생한 혈관내피종의 경우 광범위한 외과적 절제술 후 추적 관찰하는 것이 최선의 방법으로 여겨지고 있습니다. 그러나 대부분의 환자에서 병변이 광범위하고 출혈의 위험이 크기 때문에 외과적 치료가 부적합합니다. 이들 환자들은 다른 치료, 즉 스테로이드, 인터페론 알파, 화학요법(항암치료) 및 방사선 치료 등을 고려해야 합니다.
내부장기를 침범한 경우, 혈관 결찰, 색전술, 방사선치료 등이 고려됩니다. 인터페론의 경우는 50~60%의 성공률을 보이는 것으로 알려져 있는데, 스테로이드 치료에 실패한 환자에서 외과적 절제술의 시행없이 인터페론 알파 단독 투여만으로 치료에 성공한 보고가 있습니다. 방사선치료는 접근이 용이한 단순 병변의 경우 외에도 스테로이드, 경화 요법, 화학요번 등의 치료에 전혀 반응하지 않는 환자에서 효과가 있었다고 보고된 바가 있으나 폐의 섬유화, 면역 저하에 따른 기회감염, 뼈의 변형, 2차적인 종양이 발생할 수 있으므로 신중한 치료의 선택이 요구됩니다. 또한 최근 Vincristine, Actinomycin D, Cyclophosphamide, methotrexate 의 항암화학 요법 및 Bebacizumab 등의 면역 치료가 시도되고 있습니다.
Kasabach-Merritt 증후군을 동반한 경우 가장 중요한 것은 병변내의 출혈에 의한 혈소판 감소와 소모성 응고장애를 교정하는 것입니다. PT 및aPTT가증가 되어있는 경우 FFP을 투여하며, 이것으로 교정이 안 될 경우 동결침전제재(cryoprecipitate, 5∼10mL/kg)를 투여합니다. 활성 출혈환자의 경우에는고출력(high cardicac output) 심부전이 발생하지 않도록 조심스럽게 혈소판(10∼15 mL/kg)을 투여해야 합니다. 또 소모성 응고병증이 동반된 경부 카포시형 혈관 내피종 영아에서 스테로이드와 interferon-α를 이용하여 치료한 경우도 있습니다.