단장 증후군

총정맥영양법(total parenteral nutrition, TPN)을 통한 대증요법이 일반적인 치료법이지만, 장기간에 걸친 TPN은 결과적으로 심부정맥의 혈전, 폐색, 감염, 부종, 간부전 등과 같은 후유증을 초래할 수 있습니다. 수술 몇 주 후부터 적은 양이라도 장관 영양을 시작을 하는 것이 장관 호르몬과 점막의 성장에도 도움이 되고 TPN으로 인한 후유증도 예방하며 경구 영양 혐오(oral aversion)를 피하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

약물치료로는 지사제, 위산분비 억제제를 사용할 수 있고 비타민 및 무기질 보충제, 락타아제 보충제(락토오스 불내성에 의해 발생할 수 있는 가스발생, 설사를 호전시킴)를 투여하기도 합니다. 설사치료로 담즙염과 결합하는 약제인 콜레스티라민(cholestyramine)을 사용할 수 있다. 세균 과증식에 의한 설사의 경우 메트로니다졸 등과 같은 항생제의 경험적 사용이 도움이 됩니다. 최근에는 GH, IGF-1및 GLP-2(glucagon like peptide- 2)와 같은 호르몬 치료가 소아의 단장 증후군에서 임상 시험으로 시도되기도 하고 아미노산의 일종인 고농도의 글루타민(glutamine)을 투여하기도 합니다. 글루타민은 장관세포의 증식을 촉진하고, 장내세균의 과증식을 억제하는 효과도 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 약물로는 완치를 기대할 수 없기 때문에, 총정맥영양법의 유지가 필요하며, 가장기본이 되는 치료가 됩니다. 가정 중심정맥영양법이 총정맥영양법을 장기간 유지하면서도 가족 중심의 일상 생활을 보존하고 정상적인 성장 발달을 촉진하는 방법으로서 활용되고 있습니다.

근래에는 담즙정체성 간경화, 중심정맥 소실 등의 합병증으로 인하여 더 이상 총정맥영양법을 유지할 수 없는 환자에 대하여 소장 이식이 근본적인 치료법으로 자리잡게 되었습니다. 소장 이식 후 1년 생존율은 91-93%, 5년 생존율은 50-78%에 이르는 것으로 확인되었으며 이식편 소실이나 신기능 장애와 같은 부작용도 감소 추세입니다. 예후는 절제된 소장의 범위와 부위, 남아 있는 장관의 생리적 보상 기능, 회맹판의 보존 여부 등에 좌우되며, 특히 회맹판의 보존 여부와 절제 부위가 큰 영향을 미칩니다. 그 외 수술적 치료로는 장의 길이를 늘리는 방법 등이 적용됩니다.