전신성 홍반루푸스
| 의료진 | 강희경, 안요한, 정진호, 이동훈, 김성준, 정재호, 김성헌 |
| 관련 질환명 | 전신성 홍반성 루푸스(Systemic lupus erythematosus) 피부 홍반 루푸스(Cutaneous lupus erythematosus) |
| 증상 | 전신 쇠약감, 피로, 발진, 구강 궤양, 관절 통증, 열, 체중변화, 두통, 탈모, 호흡시 가슴통증, 하지 부종, 레이노 현상 |
| 관련 클리닉 |
전신 홍반 루푸스 (Systemic Lupus Erythematosus)란?
고함스 병은 뼈에서의 비정상적인 혈관증식으로 인한 골 용해를 특징으로 하는 질환이다. 주 증상은 골 소실로 인한 골절이나 유미흉, 혈흉 등이 있으며, 주된 침범 부위는 상악골, 어깨뼈, 늑골, 골반뼈 등이다. Gorham 병은 현재까지 약 200예가 보고된 드문 질환으로 발병 원인과 그 기전은 밝혀져 있지 않으며 적립된 치료법도 없다.
전신 홍반루푸스 신염의 증상은?
루푸스 환자의 60~80%에서 소변 검사 이상, 신기능 이상을 보이기 때문에 신장 분과의 협진이 필요합니다. 단백뇨, 혈뇨, 고혈압이 루푸스 신염의 흔한 증상이며 신증후군, 신기능 감소를 보일 수 있습니다. 루푸스 신염이 진단되면 신장 조직 검사가 필요하며, 검사 소견에 따라 제 1형에서 제 6형까지 구분할 수 있으며, 각 형마다 나타나는 증상 및 예후가 다를 수 있습니다. 제 4형의 경우가 가장 심한 형태이며 예후가 좋지 않은 것으로 보고되고 있습니다.
전신 홍반 루푸스 신염의 치료는?
소아에서 루푸스 신염의 치료는 성인과 유사하게 면역 억제 치료를 합니다. 여러 면역억제제가 도입되면서 치료 성적이 크게 향상되었습니다. 신장 조직 검사 결과에 따라 치료가 달라질 수 있으며 제 4형의 경우 스테로이드 경구 투여와 함께 정맥 cyclosphosphamide 충격요법 또는 mycophenolate mofetil, azathioprine 등의 면역억제제를 병용할 수 있습니다.
전신홍반 루푸스의 합병증은?
루푸스 환자는 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 경향이 있는데 이러한 증상 중 항인지질항체 증후군이라는 것이 있습니다. 항인지질항체는 혈액검사를 통하여 확인할 수 있으며, 이 항체가 혈액에 존재하는 경우 정맥이나 동맥의 혈전증이 생길 위험이 높으며, 여자 환자의 경우 향후 임신을 했을 때 태야 사산의 위험도가 증가합니다.
전신 홍반 루푸스 신염의 예후는?
루푸스는 만성질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 됩니다. 신경학적 합병증, 감염, 신장 조직 검사결과 등에 의해 많이 좌우되며 적절한 치료를 통하여 증상을 경감시키고 신장 손상을 방지하는 것이 중요합니다. 정맥 cyclosphosphamide 충격요법, mycophenolate mofetil 등의 면역억제제가 사용된 후 삶의 질이 많이 개선되었습니다. 신기능의 보존과 관련해서는 신생검 당시의 신기능 저하, 지속적인 고혈압, 심한 빈혈, 흑인 등에서 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.
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