의료진 김성준, 김정훈, 유영석
관련 질환명 Leber Congenital Amaurosis (LCA)
Congenital amaurosis of retinal origin
Congenital retinal blindness (CRB)
Dysgenesis neuroepithelialis retinae ook
Hereditary epithelial dysplasia of retina
Hereditary retinal aplasia
Heredoretinopathia congenitalis
Leber abiotrophy
Leber congenital tapetoretinal degeneration
Lebers amaurosis
증상 시력소실, 사시, 눈떨림, 눈부심, 백내장, 원추각막
관련 클리닉

레베르선천흑암시 이란?

레베르선천흑암시는 출생시 혹은 출생 직후에 선천실명을 일으킬 수 있는 가장 중요한 유전성 망막 이상증 중 하나이다. 외국의 보고에는 10만 명 중 2∼3명에서 발생하고, 시각장애 특수학교 어린이의 10∼18%가 이 질병을 가지고 있다고 한다. 레베르선천흑암시와 동반되는 안과 소견으로 원시, 근시, 눈비빔 현상, 사시, 안검하수, 백내장, 원추각막, 소안구증 등이 있다. 국내 연구결과 레베르선천흑암시는 시력 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있지만 1/4에서는 글을 읽을 수 있고, 1/3에서는 혼자서 거동이 가능한 시력을 가질 수 있기에 적극적인 경과 관찰을 통해 시력 획득에 노력할 필요가 있는 질환이다.

관련 논문

Clinical Characteristics of Leber’s Congenital Amaurosis in Korea
J Korean Ophthalmol Soc 48(9):1257-1262, 2007
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