의료진 정성은, 김현영
관련 질환명
증상 구토, 수유불량, 흡인폐렴
관련 클리닉

선천성 십이지장 폐쇄증 (Congenital duodenal obstruction)이란?

선천적으로 십이지장이 부분적 또는 완전이 막혀서 위장속의 내용물이 아래로 내려가지 못하는 질환입니다. 그럼으로 인해서 아기는 답즙이 섞인 초록색 구토를 생 후 수시간안에 보이게 되며, 요즘 많은 환아들은 산전진단 검사에서 진단되게 됩니다. 이 질환은 임신 초기(6~7주경) 환아가 태아상태일 때, 십이지장의 공포화(vaculozation)의 실패에 의해 생기는 질환입니다. 폐쇄의 형태에 따라 완전 폐쇄도 있으며, 격막 (duodenal web) 형태의 폐쇄도 가능하며, 윤상 췌장(annular pancreas)의 경우도 임상상은 십이지장 폐쇄와 유사합니다.
발생 빈도는 약 6,000 ~ 10,000명 당 1명이며, 다운 증후군을 동반할 확률이 약 30%이며, 다른 선천성 기형을 동반하는 경우가 있어 이에 대해서 검사를 시행하게 됩니다.
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A : Type I duodenal atresia
B : Type II duodenal atresia
C : Type III duodenal atresia
D,E : Duodenal web
F : Annular pancreas

진단

최근에는 많은 경우에 산전진단에서 진단받게 됩니다. 산전 초음파상 산모의 양수과다증과 늘어난 위장과 십이지장의 모습은 이 질환을 의심할 수 있습니다.
  1. 단순 복부 촬영 : 이중 기포 음영(double-bubble sign)은 이 질환의 특징적인 모습입니다.
  2. 완전 폐쇄가 아닌 경우 막힌 소화관의 뒤쪽으로 공기 음영이 관찰될 수 있습니다. 이러한 경우에는 복부 초음파 또는 상부위장관 조영술이 진단에 도움이 됩니다.
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이중 기포 음영

치료 : 십이지장-십이지장 문합술

폐쇄부를 중심으로 근위부와 원위부의 십이지장을 문합하는 방법입니다. 늘어난 근위부를 횡으로 절개하고, 위축된 원위부를 종으로 절개하여 문합하면 문합부가 다이아몬드 모양으로 넓게 유지되며, 가장 흔히 사용되는 수술 방법입니다. 최근에는 복강경으로 많이 시행되고 있습니다.
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복강경 수술의 모습
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