의료진 정해일, 하일수, 강희경
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요독 증후군 (Hemolytic uremic syndrome : HUS)이란?

4세 이하 영,유아 급성 신부전의 흔한 원인이 되는 질환으로 급성 신부전, 용혈성 빈혈과 혈소판 감소가 특징적입니다.
설사가 동반되는 유형을 전형적(설사 연관형) 용혈 요독 증후군, 그렇지 않은 모든 다른 유형을 묶어서 비전형적(설사 무관형) 용혈 요독 증후군으로 구분합니다.

용혈 요독 증후군의 원인은?

원인은 크게 감염, 유전, 약제의 사용 등으로 생각할 수 있습니다. 설사 연관형의 경우 오염된 음식으로 인해, 대장염이 발생하면서 시작됩니다. 대표적인 원인 균주로는 장충형성 대장균인O-157이 있으며 이 외에도 이질의 원인이 되는 쉬겔라균에 의해서도 발생할 수 있습니다.
또한 설사무관형인 경우 그 원인이 여러 가지이며, 면역억제제 투여를 받는 장기이식이나 골수 이식 환자에서도 발생이 보고 되고 있고, 항암 치료, 일부 악성종양, 후천성 면역결핍증 등도 원인이 될 수 있습니다.

용혈 요독 증후군의 증상은?

설사 연관형에서는 설사(또는 혈변), 발열, 구토, 복통 등 대장염 증상이 있고, 비전형적인 경우 이런 증상이 없으나, 간혹 상기도 감염이 먼저 발생하기도 합니다. 갑자기 창백해지는 빈혈 증상이 나타나고 소변량이 감소하면서 몸이 붓고, 복수, 육안 혈뇨가 동반되기도 합니다.
또한 피부나 위장관의 출혈반, 황달, 간비대가 나타날 수 있습니다.

용혈 요독 증후군의 진단은?

진단은 혈액 검사에서 용혈성 빈혈과 혈소판 감소 및 신장 기능의 이상을 확인하여 진단할 수 있습니다.
소변 검사를 통하여 단백뇨나 혈뇨를 확인할 수 있으며 신 기능 감소도 확인할 수 있습니다.
설사 연관형일 경우, 정확한 진단을 위하여 대변검사를 통하여 대변에서 대장균 독소를 확인할 수 있습니다.

용혈 요독 증후군 치료는?

대부분의 환자에서 신부전이 발생하기 때문에 수분, 전해질, 산-염기 이상을 교정하고 혈압을 조절합니다.
특히 설사가 있는 전형적인 경우 이런 일반요법이 매우 중요합니다. 일반요법으로 호전되지 않는 경우 필요에 따라 투석을 할 수도 있습니다.
빈혈이 심할 경우 수혈을 할 수도 있습니다.
일부 균이 확진이 된 경우를 제외하고는 항생제의 치료는 필요하지 않습니다.
설사 무관형일 경우 혈장수혈 및 혈장교환을 함으로써 호전될 수 있습니다.

용혈 요독 증후군의 예후는?

적절한 치료를 하면 급성기의 사망률은 10%미만입니다. 설사 연관형은 재발이 드물고 비교적 예후가 좋은 편입니다. 그러나 수십 년 후에는 단백뇨, 고혈압, 신기능의 저하가 나타날 수 있으므로 장기적 추적 관찰이 필요합니다.
비전형적인 경우는 재발 할 수 있으며 예후가 더 나쁩니다.
만성 신부전으로 발전하여 신 이식을 하게 되는 경우 비전형적 용혈 요독 증후군은 재발 할 수 있습니다.