구분 근육말초신경
진료과 신경과
세부진료과 신경과
의료진 성정준, 신제영, 김성민
질환명 중증근무력증,
램버트-이튼 증후군
진료시간 성정준(시간 : 월요일 오전, 화요일 오전, 수요일 오전),
신제영 (시간 : 목요일 오전, 금요일 오후),
김성민(시간 : 화요일 오후, 수요일 오후)
비고
클리닉정보 자세히 보기

① 대상질환

  • 중증근무력증(myasthenia gravis)
  • 램버트-이튼 증후군(Lambert-Eaton syndrome) 및 기타 신경근접합부 질환(other neuromuscular junction disorder)

② 클리닉 소개

중증근무력증은 신경근접합부(neuromuscular junction)에 이상이 발생하는 자가면역 질환으로, 복시, 안검하수, 발음장애, 사지 위약 등 운동기능에 문제가 발생하게 됩니다.

대개 항아세틸콜린 수용체 항체라 불리는 비정상적인 항체가 형성되어 신경근접합부의 정상적인 기능에 문제가 발생하는 것으로 알려져 있으나 최근 다른 여러 항체도 발견되었으며, 주로 암환자에서 부종양성 증후군(paraneoplastic syndrome)의 일종으로 발생하는 램버트-이튼 증후군 및 약물로 인해 유발된 근무력증 등 다른 면역기전에 의해 발생하는 질환도 있습니다.

근무력증은 주로 초기에 복시, 안검하수와 같은 안구 증상이 먼저 발생하고 병이 진행하면서 사지위약 등이 발생하는 경우가 일반적이며, 병이 악화되어 호흡곤란 발생하는 경우에는 인공호흡기 치료를 요할 수도 있습니다.

따라서 초기 진단 및 약물 사용을 통한 증상 조절이 중요합니다. 진단에는 반복신경자극검사 및 혈액을 통한 항체검사가 필수적이며, 경우에 따라 약물투여를 통한 증상 유발검사도 시행합니다.

본 클리닉은 중증근무력증을 비롯한 신경근접합부 질환 환자의 진단과 치료에서 있어서 국내최고 수준의 경험을 갖고 있으며, 중증근무력증 환자의 진단 및 치료, 장기간 추적관찰을 제공합니다. 또한 국내외의 협력병원과 함께 다기관 임상연구를 활발히 시행 중이므로 최신 개발된 신약을 조기에 투여 받을 수 있는 기회를 제공합니다.

③ 참여 의료진

  • 성정준 (신경과): 질병의 진단 및 치료, 다기관 임상시험
  • 김성민 (신경과): 질병의 진단 및 치료, 다기관 임상시험
  • 신제영 (신경과): 질병의 진단 및 치료, 다기관 임상시험