의료진 김석화, 최태현, 정지혁
관련 질환명 KID 증후군(KID Syndrome)
Ichthyosiform erythroderma
Corneal Involvement, and Deafness Syndrome
증상 카포시형 혈관내피종은 국소적으로 매우 침습적으로 자랄 수 있지만 원격전이는 현재까지 보고된 바 없고, 양성 혈관종과는 달리 자연관해되지 않습니다
관련 클리닉

카포시형 혈관내피종 (Kaposiform Hemangioendothelioma) : ICD-10 code: Q69 이란?

혈관내피종(Hemangioendothelioma)은 혈관내피세포 기원의 드문 종양으로 혈관종과 혈관육종 사이의 중등도의 악성도를 가집니다. 혈관내피종은 병리조직학적으로 상피모양 혈관내피종, 방추세포 혈관내피종, 카포시형 혈관내피종, 악성 혈과내 유두상 혈관내피종의 4가지 아형으로 분류됩니다. 이 중 카포시형 혈관내피종은 1993년 Zukerberg 등에 의해 처음으로 문헌에 보고된 이래, 현재까지 약 60예 정도가 알려진 드문 종양입니다. 조직학적으로 모세 혈관종(capillary hemangioma)과 카포시 육종(Kaposi sarcoma)의 형태를 보이나, 카포시 육종과 달리 인체면역결핍바이러스(HIV) 감염소견이 없으며 주로 유아에서 사지의 연조직에 발생합니다.

카포시형 혈관내피종의 증상과 예후는 어떠한가요?

카포시형 혈관내피종은 국소적으로 매우 침습적으로 자랄 수 있지만 원격전이는 현재까지 보고된 바 없고, 양성 혈관종과는 달리 자연관해되지 않습니다., 예후는 종양의 위치와 진행 정도, 동반된 소모성 응고병증의 정도에 의해 결정됩니다. 약 50% 이상에서 소모성 응고병증(Kasabach-Merritt syndrome) 및 림프관 기형이 동반되는 것으로 알려져 있으며 Kasabach-Merritt 증후군이 동반될 경우 24%에 이르는 높은 사망률을 보입니다. Kasabach-Merritt 증후군은 혈관종과 함께 소모응고병증, 미세혈관 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증(일반적으로 20,000/mm3개 이하이며 혈소판의 반감기가 1시간∼24시간으로 감소) 등의 검사소견과 급속도로 확대되는 병변을 특징으로 하는 질환으로, 심한 경우 DIC와 유사한 소견을 보이며 결국 혈관종내의 출혈이나 사소한 외상에도 중증의 출혈이 야기되어 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.
kaposiform-hemangioendothelioma

치료 방법

카포시 혈과내피종은 자연퇴화하지 않고 치료가 어렵기 때문에 여러 가지 치료가 시도되었습니다. 현재까지 두개강내를 포함한 사지등의 연부조직에 발생한 혈관내피종의 경우 광범위한 외과적 절제술 후 추적 관찰하는 것이 최선의 방법으로 여겨지고 있습니다. 그러나 대부분의 환자에서 병변이 광범위하고 출혈의 위험이 크기 때문에 외과적 치료가 부적합합니다. 이들 환자들은 다른 치료, 즉 스테로이드, 인터페론 알파, 화학요법(항암치료) 및 방사선 치료 등을 고려해야 합니다.
내부장기를 침범한 경우, 혈관 결찰, 색전술, 방사선치료 등이 고려됩니다. 인터페론의 경우는 50~60%의 성공률을 보이는 것으로 알려져 있는데, 스테로이드 치료에 실패한 환자에서 외과적 절제술의 시행없이 인터페론 알파 단독 투여만으로 치료에 성공한 보고가 있습니다. 방사선치료는 접근이 용이한 단순 병변의 경우 외에도 스테로이드, 경화 요법, 화학요번 등의 치료에 전혀 반응하지 않는 환자에서 효과가 있었다고 보고된 바가 있으나 폐의 섬유화, 면역 저하에 따른 기회감염, 뼈의 변형, 2차적인 종양이 발생할 수 있으므로 신중한 치료의 선택이 요구됩니다. 또한 최근 Vincristine, Actinomycin D, Cyclophosphamide, methotrexate 의 항암화학 요법 및 Bebacizumab 등의 면역 치료가 시도되고 있습니다.
Kasabach-Merritt 증후군을 동반한 경우 가장 중요한 것은 병변내의 출혈에 의한 혈소판 감소와 소모성 응고장애를 교정하는 것입니다. PT 및aPTT가증가 되어있는 경우 FFP을 투여하며, 이것으로 교정이 안 될 경우 동결침전제재(cryoprecipitate, 5∼10mL/kg)를 투여합니다. 활성 출혈환자의 경우에는고출력(high cardicac output) 심부전이 발생하지 않도록 조심스럽게 혈소판(10∼15 mL/kg)을 투여해야 합니다. 또 소모성 응고병증이 동반된 경부 카포시형 혈관 내피종 영아에서 스테로이드와 interferon-α를 이용하여 치료한 경우도 있습니다.

참고문헌

Myung Joon Kim et al, Kasabach-Merritt Syndrome을 동반한 Kaposiform 혈관내피종의 효과적 화학요법 1례. Clin Pediatr Hematol Oncol 2009;16:54∼58.

본 콘텐츠의 저작권은 서울대학교병원에 있으며, 이를 무단 이용하는 경우 저작권법 등에 따라 법적 책임을 질 수 있습니다.
본 웹페이지에서 제공하는 내용은 참고사항일 뿐이며 게시물에 대한 법적 책임은 없음을 밝혀드립니다. 본인에 맞는 적절한 진단 및 치료를 위해서는 의사와 상담하시기 바랍니다.