구분 심장혈관
진료과 내과
세부진료과 순환기내과
의료진 김형관, 박준빈
질환명 폐동맥 고혈압
폐고혈압
폐정맥 고혈압
아이젠멩거 증후군
류마티스질환과 관련하여 발생한 폐고혈압
폐성심 (폐질환에 이차적으로 발생한 폐고혈압)
급성/만성 폐혈전색전증
우심부전
진료시간 김형관: 수요일 오후 외래
박준빈: 금요일 오후 외래
비고

① 대상질환

  • 원발성 폐동맥고혈압 (idiopathic pulmonary arterial hypertension)
  • 유전성 폐동맥고혈압 (heritable pulmonary arterial hypertension)
  • 교원성질환-연관 폐동맥고혈압 (connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension)
  • 선천성 심질환-연관 폐동맥고혈압 (congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension)
  • 문맥고혈압에 동반된 폐동맥고혈압 (pulmonary arterial hypertension associated with portal hypertension)
  • 폐질환 혹은 저산소증에 의한 폐고혈압 (pulmonary hypertension due to lung and/or hypoxia)
  • 만성 폐색전증에 의한 폐고혈압 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension)
  • 좌측 심질환에 의한 폐고혈압 (pulmonary hypertension due to left heart disease) 등

② 클리닉 소개

폐고혈압 (pulmonary hypertension)은 폐동맥의 압력 상승을 공통적인 특징으로 하는 여러 질환들을 총칭합니다.

인구 100만 명당 2명 정도의 발생 빈도를 보이는 희귀질환으로, 국내에는 약 1,500명의 환자가 있는 것으로 추정됩니다.

20~40대 연령층의 환자가 많으며 여성이 남성 보다 1.7배 정도 많이 발생하는 것으로 알려졌습니다.

폐동맥의 압력이 증가하면 폐동맥으로 혈액을 보내는 우심실이 보다 많은 일을 하게 됩니다.

초기에는 우심실이 압력 과부하를 잘 견디어 특이 증상이 호소되지 않을 수 있으나, 질환이 진행함에 따라 우심실 기능이 저하하게 되어 운동 시 호흡곤란, 가슴 통증, 전신 무력감, 어지러움, 객혈, 하지 부종의 증상 나타날 수 있습니다.

심한 경우에는 실신이나 심정지가 발생할 수 있습니다. 처음 증상이 나타난 후 폐고혈압이 진단되기까지는 평균 2.5년이 소요되는데, 이는 증상의 진행 속도가 느려 초기에 폐고혈압을 의심하기가 어렵기 때문입니다.

폐고혈압은 원인에 따라 그 경과가 다양하지만 조기 진단과 적절한 치료를 통해 예후를 개선할 수 있으며, 최근에는 새로운 치료제의 개발과 도입을 통해 생존율이 향상되었습니다.

폐고혈압이 확인되면 그 원인 규명 및 중증도를 평가를 위하여, 혈액 검사, 폐기능 검사, 폐환기-관류 스캔, 6분 보행 검사를 비롯한 다양한 검사를 시행하게 됩니다.

폐고혈압의 원인과 중증도에 따라 약물치료 (경구/흡입/주사, 단일/병합요법) 혹은 시술 및 수술 (만성 폐색전증에 의한 폐고혈압에 대한 혈관 풍선 확장술 및 폐동맥 내막 절제술 등)을 받게 되며, 적절한 치료에도 불구하고 질환이 악화되는 경우에는 폐이식을 고려하게 됩니다.

본 클리닉에서는 다학제 통합진료 (multidisciplinary care)를 시행하며, 약물치료부터 폐이식에 이르는 폐고혈압의 모든 치료법을 제공합니다. 또한 환자들이 우수한 효과가 기대되는 신약을 투여할 수 있는 임상연구에 참여할 수 있습니다.

③ 참여 의료진

  • 김형관, 박준빈 (순환기내과) – 폐고혈압의 진단 및 치료 (First contact point)
  • 박진균 (류마티스내과) – 동반 류마티스질환 진단 및 치료
  • 최선미 (호흡기내과) – 동반 호흡기질환 진단 및 치료
  • 김경환 (흉부외과) – 폐동맥 내막 절제술
  • 김영태 (흉부외과) – 폐이식 수술