| 의료진 | 임홍국, 곽재건, 배은정, 김기범 , 김현영 |
| 관련 질환명 | 가로막탈장 |
| 증상 | 호흡곤란, 청색증 |
| 관련 클리닉 |
선천성 횡격막 탈장 (Congenital Diaphragmatic Hernia)이란?
선천성 횡격막 탈장이란 횡격막 결손으로 복강 내 장기가 흉강으로 올라가는 질환으로, 흉강 내 탈장된 장기가 폐를 눌러 폐의 정상적 형성을 저해하는 질환입니다. 보통 산전초음파를 통해 진단하며 빈도는 2200명 출생 중 한명 정도로 남아에 많이 생깁니다. 왼쪽에 80% 정도 생기며 환아의 44-66%는 다른 선천성 기형을 가지고 있고 4-16%는 염색체 이상도 동반합니다.
진단
일반적으로 산전 진찰에서 진단이 되면 출생 후 소아외과 전문의가 있는 병원으로 이송이 필요하며, 다른 동반 기형이 있는지 검사합니다. 출생 후 시행한 전후, 측면 가슴사진에서 공기가 차있는 장관이 흉강 내에 있는 것을 보고 진단합니다. 초음파 검사나 대장 조영술을 통해 결장의 흉강 내 탈장을 진단할 수 있습니다.
치료
치료의 첫 단계는 환아 상태를 안정시키는 것입니다. 출생 즉시 기관내 삽관을 하고 입위관을 삽입하여 위 속의 공기를 제거합니다. 거의 모든 경우에서 폐동맥고혈압이 생기기 때문에 고 진동 환기법을 쓰고 적절한 산소 섭취가 가능하도록 합니다.
두번째 단계는 수술을 시행하는 것으로, 결손이 있는 쪽의 흉골하 절개로 개복술을 시행합니다. 이 경우 장기의 복강 내 복원 및 장 회전 이상으로 생긴 라드 띠 (Ladd band)를 동시에 절제할 수 있습니다. 탈장낭이 있으면 절제해주고, 필요시 흉관을 삽입하고 횡격막 결손 부위를 봉합합니다. 결손 부위가 큰 경우에는 합성 패치를 이용해 교정하기도 합니다. 환자의 결손 상태 및 탈장 장기에 따라 개흉술을 시행할 수도 있습니다.
세번째 단계는 수술 후 호흡순환대사 보조요법과 영양공급을 하는 것입니다. 수술 후 집중치료실에서 경과를 관찰하며, 최근에는 체외생명지지요법 (ECMO)을 적용하기도 합니다. 환자의 사망률은 폐의 형성부전 정도와 정비례하며, 반대편 폐의 형성 부전이 동반되거나 심장 기형 또는 염색체 이상이 있는 경우에는 사망률이 더욱 증가합니다.
합병증
수술 후 생길 수 있는 문제는 위식도역류증, 만성폐질환, 성장부진, 신경발달 장애등이 있습니다. 대부분의 환자에서 위장관 운동의 변화가 오며, 만성 폐질환은 생존자의 절반 정도에서 생깁니다.
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